슬기로운 의사 생활, 익순이가 앓았던 선천성 담도 폐쇄증이란

  다시 또 언급하게 된 슬의생. 이번 시즌 2, 4화에서는 익순이가 김준완 샘한테 이별을 고하죠. 다른 사람이 생겼다고 거짓말했지만, 사실은 몸이 아픈 익순이가 자신의 몸 상태 때문에 힘들어할 준완을 미리 정리한 듯합니다. 익순이는 이미 시즌 1에서 익준이의 설명을 통해, 어릴 적 수술을 했던 사실이 나왔었는데요. 담도 폐쇄증으로 카사이 수술을 했다고 나오죠. 선천성 담도 폐쇄증이라는 것은 어떤 질환인지 한 번 알아볼까 합니다. 

 

 

  선천성 담도 폐쇄증의 원인과 역학

 

  신생아에서 볼 수 있는 폐쇄성 황달 질환 중에 외과적 교정이 가능한 질환으로, 자궁 내 태아의 발생 과정에서 간 내, 간 외 담도의 섬유화로 인해 담도 (쓸개즙이 내려오는 길)가 막히는 질환입니다. 자궁 내 원인은 명확하지 않으나, 비감염성 염증 과정으로 추측됩니다. 

  상대적으로 남아보다는 여아에서 호발 하며, 15,000명 중 1명 꼴입니다. 선천성 담도 폐쇄증 환자의 15%가량에서 선천성 심장 질환을 동반하기도 하며, 30% 내외에서 십이지장이나 췌장 부위의 선천성 질환을 동반하기도 합니다. 

 폐쇄된 위치에 따라 유형을 분류할 수 있으며, 가장 흔한 형태는 간문 부위에서 폐쇄된 형태로 담낭이 섬유화로 막히고, 간내 담도의 섬유화로 문맥까지 폐쇄된 형태입니다. 

  외과적 교정이 가능한 형태는 총간담관의 끝이 막힌 상태이나, 간내 모세 담도는 팽대되어 있는 폐쇄증의 형태입니다. 

 

 

  진단

 

 생후 2주 이상 황달 수치가 높을 때, 혈액학적 검사를 진행하여야 합니다.

 초음파 검사는 보통 가장 먼저 시행할 수 있는 영상 검사법으로, 담도가 폐쇄된 경우, 대부분 담낭이 수축되어 있거나 없고, 간외 담도가 확인되지 않습니다. 그 외에도 경피적 간생검을 통해 간의 생성 기능을 검사할 수 있고, 간담도 섬광 조영술이라는 검사로 진단할 수 있습니다. 

 

 

 치료

 

 생후 2개월 이전에 교정술을 시행하는 것이 좋습니다. 4개월이 지나면 모세 담도의 섬유화가 발생하여 효과가 떨어집니다. 

 이 때 시행하는 수술법 중 가장 좋은 수술법으로 알려진 것이 카사이 수술 (Kasai hepatoportoenterostomy)입니다. 문정맥의 분지 부위를 분리하여 미세한 모세 담도가 있는 문맥 부위를 공장 부위와 연결시켜주는 수술입니다. 

  진단이 늦어졌거나, 여러 이유로 생후 시간이 4개월 이상 경과한 경우 간 이식 수술을 받아야 합니다. 

 

 

 합병증과 예후

  

 담즙 분비가 감소하고, 황달이 재발하며, 열이 나고, 백혈구가 증가하는 모세 담도염이 발생할 수 있습니다. 모세 담도염 발생 시 원인균을 확인하고, 정맥 항생제 치료와 함께 담즙분비 자극제를 사용하게 됩니다. 

 진행성 간경화증이 발생할 수 있습니다. 

 수술 후 황달이 완전히 소실되고, 담즙 배설이 적당량 유지되는 환자에서는 장기적으로 간 기능이 정상화될 것으로 예상할 수 있습니다. 이는 전체 수술 환자의 25~30%가량에 해당합니다. 담즙 배설이 적당량 유지되더라도, 경미한 황달이 지속되는 환자에서는 생존 연장은 가능하나, 이후 간이식이 필요할 수 있습니다. 담즙 배설량이 현저히 떨어지는 경우에는 지속적인 간 기능 부전으로 진행하므로, 수개월 내에 간이식이 필요합니다.